gUILLAIn Barre Syndrom

What is Guillain-Barre Syndrome?

Guillain-Barré syndrome is a disorder in which the body's immune system attacks part of the peripheral nervous system. The first symptoms of this disorder include varying degrees of weakness or tingling sensations in the legs. In many instances, the weakness and abnormal sensations spread to the arms and upper body. These symptoms can increase in intensity until the muscles cannot be used at all and the patient is almost totally paralyzed. In these cases, the disorder is life-threatening and is considered a medical emergency. The patient is often put on a respirator to assist with breathing. Most patients, however, recover from even the most severe cases of Guillain-Barré syndrome, although some continue to have some degree of weakness. Guillain-Barré syndrome is rare. Usually Guillain-Barré occurs a few days or weeks after the patient has had symptoms of a respiratory or gastrointestinal viral infection. Occasionally, surgery or vaccinations will trigger the syndrome. The disorder can develop over the course of hours or days, or it may take up to 3 to 4 weeks. No one yet knows why Guillain-Barré strikes some people and not others or what sets the disease in motion. What scientists do know is that the body's immune system begins to attack the body itself, causing what is known as an autoimmune disease. Guillain-Barré is called a syndrome rather than a disease because it is not clear that a specific disease-causing agent is involved. Reflexes such as knee jerks are usually lost. Because the signals traveling along the nerve are slower, a nerve conduction velocity (NCV) test can give a doctor clues to aid the diagnosis. The cerebrospinal fluid that bathes the spinal cord and brain contains more protein than usual, so a physician may decide to perform a spinal tap.
Is there any treatment?

There is no known cure for Guillain-Barre syndrome, but therapies can lessen the severity of the illness and accelerate the recovery in most patients. There are also a number of ways to treat the complications of the disease. Currently, plasmapheresis and high-dose immunoglobulin therapy are used. Plasmapheresis seems to reduce the severity and duration of the Guillain-Barré episode. In high-dose immunoglobulin therapy, doctors give intravenous injections of the proteins that in small quantities, the immune system uses naturally to attack invading organism. Investigators have found that giving high doses of these immunoglobulins, derived from a pool of thousands of normal donors, to Guillain-Barré patients can lessen the immune attack on the nervous system. The most critical part of the treatment for this syndrome consists of keeping the patient's body functioning during recovery of the nervous system. This can sometimes require placing the patient on a respirator, a heart monitor, or other machines that assist body function.
What is the prognosis?

Guillain-Barré syndrome can be a devastating disorder because of its sudden and unexpected onset. Most people reach the stage of greatest weakness within the first 2 weeks after symptoms appear, and by the third week of the illness 90 percent of all patients are at their weakest. The recovery period may be as little as a few weeks or as long as a few years. About 30 percent of those with Guillain-Barré still have a residual weakness after 3 years. About 3 percent may suffer a relapse of muscle weakness and tingling sensations many years after the initial attack.
What research is being done?

Scientists are concentrating on finding new treatments and refining existing ones. Scientists are also looking at the workings of the immune system to find which cells are responsible for beginning and carrying out the attack on the nervous system. The fact that so many cases of Guillain-Barré begin after a viral or bacterial infection suggests that certain characteristics of some viruses and bacteria may activate the immune system inappropriately. Investigators are searching for those characteristics. Neurological scientists, immunologists, virologists, and pharmacologists are all working collaboratively to learn how to prevent this disorder and to make better therapies available when it strikes.

NEUROPATI PERIFER
Neuropati perifer (peripheral neuropathy/PN) adalah penyakit pada saraf perifer. Saraf tersebut adalah semua saraf selain yang ada di otak dan urat saraf tulang belakang (perifer berarti jauh dari pusat).
Kurang-lebih 30 persen Odha mengalami PN. Sebagian PN diakibatkan kerusakan pada sumbu serabut saraf (akson), yang mengirimkan perasaan pada otak. Kadang kala, PN disebabkan kerusakan pada selubung serabut saraf (mielin). Ini mempengaruhi isyarat nyeri (sakit) yang dikirim ke otak.
PN dapat menjadi gangguan ringan atau kelemahan yang melumpuhkan. PN biasanya dirasakan sebagai kesemutan, pegal, mati rasa atau rasa seperti terbakar pada kaki dan jari kaki, tetapi juga dapat dialami pada tangan dan jari. Juga dapat dirasa dikitik-kitik, nyeri tanpa ada alasan, atau rasa yang tampaknya lebih hebat daripada biasa. Gejala PN dapat bersifat sementara: kadang sangat sakit, terus tiba-tiba hilang. PN parah dapat mengganggu waktu berjalan kaki atau berdiri.
Apa Penyebab PN?
PN dapat disebabkan oleh infeksi HIV pada sel saraf, oleh obat yang dipakai untuk mengobati HIV atau masalah kesehatan lain, atau oleh penyebab lain. Faktor risiko untuk PN termasuk viral load HIV yang tinggi, usia di atas 50, dan penggunaan alkohol yang tinggi. Faktor risiko lain termasuk penggunaan kokain atau amfetamin, pengobatan untuk kanker, penyakit tiroid, atau kekurangan vitamin B12 atau vitamin E.
Beberapa obat antiretroviral (ARV) dapat menyebabkan PN. Yang paling penting adalah yang disebut obat “d”: ddI dan d4T. Hidroksiurea, yang kadang-kadang digabung dengan ARV, meningkatkan risiko PN.
Obat lain yang dapat menyebabkan PN termasuk:
· dapson (untuk PCP)
· isoniazid (INH, untuk TB)
· metronidazol (untuk disentri amuba dan mikrosporidiosis)
· vinkristin (untuk KS dan NHL)
AZT, abacavir, NNRTI, dan protease inhibitor tampaknya tidak menimbulkan PN.
Bagaimana PN Didiagnosis?
Tidak perlu tes laboratorium untuk diagnosis PN: tanda dan gejalanya cukup. Tes khusus mungkin diperlukan untuk mengetahui penyebab PN. Tes ini mengukur arus listrik yang sangat lemah dalam saraf dan otot. Jumlah dan kecepatan isyarat listrik ini menurun pada jenis PN berbeda. Namun banyak pasien dengan PN tidak terdiagnosis secara benar.
Bagaimana PN Diobati?
Bicara dengan dokter mengenai berhenti memakai obat yang dapat menyebabkan PN. PN yang diakibatkan obat biasanya hilang total jika obat penyebab dihentikan segera setelah PN dialami, tetapi dapat membutuhkan hingga delapan minggu. Namun jika obat tersebut tetap dipakai, kerusakan pada saraf dapat menjadi permanen.
Terapi Non-Obat: Beberapa hal sederhana dapat mengurangi rasa sakit PN:
· memakai sepatu yang lebih longgar
· jangan berjalan kaki terlalu jauh
· jangan berdiri terlalu lama
· merendam kakinya dalam air es
Terapi Obat: Belum ada obat yang disetujui untuk memperbaiki kerusakan pada saraf, tetapi beberapa obat ditelitikan:
· Lamotrigin, sebuah obat epilepsi, menunjukkan hasil yang baik dalam percobaan awal
· Faktor pertumbuhan saraf manusia rekombinan (recombinant human nerve growth factor/rhNGF) diuji coba untuk PN, tetapi tidak dikembangkan
· Topiramat tampaknya memperbaiki serat saraf yang rusak
· L-asetil-karnitin (juga disebut asetil-l-karnitin atau asetil karnitin) sudah menunjukkan hasil awal yang baik
· Prosaptid dan NGX4010 juga sedang ditelitikan
· Beberapa obat dapat mengurangi rasa nyeri (sakit) akibat PN:
· Gejala ringan: Ibuprofen kadang kala dipakai
· Gejala sedang: Amitriptilin dan nortriptilin dapat dipakai. Obat antidepresi ini meningkatkan penyebaran isyarat saraf otak. Pengobatan lain meliputi gabapentin, sebuah obat antikonvulsi, dan krim yang mengandung obat bius lidokain
· Gejala berat: Obat penawar nyeri narkotik seperti kodein atau metadon dapat dipakai. Obat antiserangan pregabalin juga dipakai untuk mengurangi nyeri yang diakibatkan oleh PN.
Obat lain yang sedang ditelitikan untuk PN termasuk tempelan untuk mengobati di tempat. Tempelan ini mengandung lidokain (obat bius), atau capsaicin, senyawa kimia yang membuat cabe pedas (koyo cabe).
Terapi Gizi: Terapi gizi ditelitikan untuk PN terkait diabetes
· Vitamin B: Berbagai vitamin B berguna untuk mengobati PN terkait diabetes, Ini termasuk biotin, kolin, inositol, dan tiamin. Vitamin ini tampaknya memperbaiki fungsi saraf
· Asam alfa-lipoik dapat melindungi saraf dari radang
· Asam gamma linolenik, yang ditemukan pada evening primrose oil, dapat memperbaiki kerusakan pada saraf di beberapa pasien diabetes.
Magnet: Sebuah penelitian baru-baru ini menemukan bahwa kaos kaki yang mengandung magnet dapat meringankan neuropati terkait diabetes. Namun, magnet ini tidak sama efektif untuk rasa nyeri pada kaki dengan akibat lain.
Garis Dasar
Neuropati perifer (PN) adalah penyakit susunan saraf. PN menyebabkan perasaan yang aneh, terutama pada kaki dan jari, dan dapat menyebabkan rasa nyeri. Rasa nyeri ini dapat ringan, atau begitu berat sehingga menghambat berjalan kaki.
Segera periksa ke dokter jika ada tanda PN. Kemungkinan kita harus segera berhenti memakai obat yang dapat mengakibatkan PN. Jika ini tidak menyelesaikan masalah, mungkin kita harus dites untuk menentukan apa penyebab PN. Ada pengobatan berbeda untuk PN dengan penyebab berbeda.
PN disebabkan oleh d4T umumnya dapat dipulihkan dengan menggantinya dengan NRTI lain; bila kita memakai d4T karena mengalami anemia sebagai efek samping AZT, biasanya kita dapat memakai AZT kembali bila jumlah CD4 sudah meningkat di atas 200 dan Hb sudah normal.
Obat dapat meringankan rasa nyeri (sakit) akibat PN. Beberapa terapi gizi dapat membantu memperbaiki kerusakan pada saraf.

NAMA
neuropati herediter
DEFINISI
neuropati herediter adalah kelainan sistem saraf yang secara genetik diturunkan dari orang tua kepada anaknya. 3 bentuk utama dari neuropati herediter adalah: 1. neuropati motorik herediter, hanya mengenai saraf motorik 2. neuropati sensorik herediter, hanya mengenai saraf sensorik 3. neuropati sensorimotorik herediter, mengenai saraf motorik dan saraf sensorik.kelainan ini jarang terjadi. penyakit charcot-marie-tooth disebut juga atrofi muskuler peronealis, merupakan neuropati herediter yang paling banyak ditemukan. penyakit ini menyerang saraf peronealis dan menyebabkan kelemahan otot dan atrofi (penyusutan otot) pada tungkai bawah. penyakit ini diturunkan secara dominan. gejalanya tergantung kepada bentuk penyakit yang diturunkan: · tipe i : terjadi kelemahan pada tungkai bawah selama masa pertengahan kanak-kanak, yang menyebabkan footdrop (kaki menggantung) dan penciutan otot betis (kaki burung bangau). selanjutnya otot tangan mulai menciut. anak kehilangan kemampuannya untuk merasakan nyeri, panas dan dingin di tangan dan kakinya. penyakit ini berkembang secara perlahan dan tidak mempengaruhi harapan hidup penderitanya. · tipe 2 : berkembang lebih lambat, gejala yang sama dengan tipe 1 baru muncul di kemudian hari. penyakit dejerine-sottas juga disebut neuropati interstisiali hipertrofik, lebih jarang terjadi. penyakit ini mulai timbul pada masa kanak-kanak dan ditandai dengan kelemahan yang progresif dan hilangnya rasa di tungkai. kelemahan otot berkembang lebih cepat dibandingkan dengan penyakit charcot-marie-tooth. penyebaran kelemahan otot, usia timbulnya penyakit, riwayat keluarga, adanya kelainan bentuk kaki (lengkung kaki yang tinggi dan jari palu) serta hasil pemeriksaan penghantaran saraf bisa membantu membedakan penyakit charcot-marie-tooth dengan penyakit dejerine-sottas dan penyebab neuropati lainnya. tidak ada pengobatan yang bisa mencegah memburuknya penyakit. menggunakan penyokong (brace) bisa membantu memperbaiki footdrop dan kadang diperlukan pembedahan ortopedik.
. PENDAHULUAN
Neuropati radialis adalah suatu kelainan fungsional dan struktural pada
nervus radialis, kelainan mana dihubungkan dengan adanya bukti klinis,
elektrografis dan atau morfologis yang menunjukkan terkenanya saraf tersebut
atau jaringan penunjangnya (WHO 1980).
Pada umumnya neuropati radialis (NR) disebabkan oleh trauma, baik
karena trauma atau penekanan langsung pada sarafnya atau dapat juga akibat
dislokasi atau fraktur yang mengenai lengan atas (Dyck 1987, Gilroy 1992).
Gangguan dalam fungsi motorik akibat parese nervus radialis lebih
menimbulkan kecacatan dari pada parese nervus medianus atau nervus ulnaris
(Dyck 1987).
II. ANATOM
Nervus radialis adalah cabang terbesar dari pleksus brakhialis. Mulai pada
tepi bawah muskulus pektorialis minor sbg lanjutan dari trunkus posterior pleksus
brakllialis. Berasal dari radiks spinalis servikalis V sampai VIII. Sesudah
meninggalkan aksila, saraf ini melilit pada lekukan spiral (musculospiral groove)
pada humerus dan menempel erat pada tulang bersama cabang profunda dari
arten brakhialis. Setelah mencapai septum intermuskularis lateralis sedikit
dibawah insersio muskulus deltoideus, pada tempat ini dengan landasan tulang
humerus, saraf ini dapat diraba. Pada fossa antekubiti, pada bagian depan bawah
lengan atas setinggi kondilus lateralis humerus, saraf ini membagi diri dalam 2
cabang terminal yaitu:
a. cabang motoris profundus (nervus interosseus posterior)
b. cabang kutaneus superflsialis
Percabangan ini biasanya terletak pada bagian proksimal lengan bawah, tetapi
dapat bervariasi dalam jarak 4 sampai 4,5 cm dibawah epikondilus lateralis.
N. interosseus posterior menembus muskulus supinator untuk mencapai
sisi posterior lengan bawah dan memberi persarafan motorik Cabang kutaneus
mencapai superfisial kira-kira 10 cm diatas pergelangan tangan. Turun sepanjang
sisi lateral lengan bawah dan berakhir dengan memberi persarafan sensorik
kekulit dorsum tangan, ibu jari, telunjuk dan jari tengah (Dyck 1975, Dejong
1979, Chusid 1988).
Nervus radialis pada lengan atas, memberi persarafan motorik untuk:
a. m.triseps dan m.ankoneus; ekstensor lengan bawah
b. m.brakhioradialis; fleksor lengan bawah pada posisi semipronasi
c. m.ekstensor karpi radialis longus dan brevis; ekstensor radial tangan
Pada lengan bawah, melalui cabang motoris profunda memberi persarafan
motorik untuk:
a. m. supinator; supinator lengan bawah
b. m. ekstensor digitorum; ekstensor ruas jari telunjuk, jari tengah, jari manis
dan kelingking
c. m.ekstensor digiti minime; ekstensor ruas kelingking dan tangan
d. m.ekstensor karpi ulnaris; ekstensor ulnar tangan
e. m.abduktor pollicis longus; abduktor ibu jari dan ekstensor radial tangan
f. m.ekstensor pollicis brevis dan longus; ekstensor ibu jari dan ekstensor radial
tangan
g. m.ekstensor indicis; ekstensor telunjuk dan tangan
©2004 Digitized by USU digital library
1
Fungsi utama dari nervus radialis ini adalah untuk ekstensi sensi siku,
pergelangan tangan dan jari (Dyck 1987, Chusid 1988).
Cabang sensorik nervus radialis biasanya mempersarafi sisi posterior
lengan atas, lengan bawah, tangan dan jari jari kecuali kelingking dan sisi ulnar
jari manis, tetapi karena ada anstomosis dan persarafan yang tumpang tindih,
maka distribusi sensoriknys ini sulit ditentukan. Jika ada terdapat maksimal pada
daerah dorsum ibu jari dan telunjuk (Dejong 1979, Gilroy 1992, Dyck 1987).
Tabel-1. Perkiraan level percabangan untuk masing-masing otot
Level
Untuk
1. Tepi bawah aksila
M.triseps
2. Antara septum intermuskularis
lateralis
dan
percabangannya
menjadi rofunda dan superfisial
M.brakhioradialis
M.ekstensor korpi radialis longus
3. Antara percabangan dan tempat
masuk ada m.supinator
M.ekstensor karpi radialis brevia
M.supinator
4. Distal dari M.supinator
M.ekstensor digitorum communis
M.ekstensor digiti quinti
M.ekstensor karpi ulnaris
M.ekstensor pollicis longus
M.ekstensor pollicis brevis
M.ekstensor indicis
M.abduktor pollicis longus
III. ETIOLOGI
Neuropati radialis dapat disebabkan oleh beberapa faktor. Faktor mana
mungkin terjadi sendiri-sendiri atau secara bersamaan (multiple factors).
Misalnya, suatu diabetes melitus yang pada mulanya subklinis akan menjadi
simptomatis sesudah adanya suatu trauma atau kompresi yang mengenai saraf.
1. Trauma
Pada fraktur dan dislokasi, neuropati terjadi karena penekanan safar oleh
fragmen tulang, hematom, kallus yang berbentuk sesudah fraktur, atau
karena peregangan sarar akibat suatu dislokasi. Neuropati radialis sering
terjadi pada fraktur kaput humerus. Presis nervus radialis dapat terjadi akibat
tidur dengan menggantungkan lengan diatas sandaran kursi (Saturday night
palsy), atau tidur dengan kepala diatas lengan atas. Akibat penekanan pada
waktu saraf ini menembus septum intermuskularis lateralis. Pada tempat
mana saraf ini terletak agak superfisial dan menempel pada tulang (Dyck
1987). Disamping itu trauma pada waktu olah raga, kerja, pemakain kruk,
atau posisi tangan pada waktu operasi dapat menyebabkan terjadinya parese
NR.
2. Infeksi.
Dapat terjadi karena: sifilis, herpes zoster, lepres dan TBC. Bisa mengenai
saraf atau banyak saraf
3. Toksi.
Lebih spesifik mengenai nervus radialis adalah pada lead intoxication
4. Penyakit vaskuler
5. Neoplasma
IV. LOKALISASI LESI DAN GEJALA KLINIS
Lesi penyebab neuropati radialis dapat mengenai saraf disepanjang
perjalanannya. Gejala yang timbul dipengaruhi oleh lokasi lesi:
A. Pada level lengan atas lesi pada n.radialis dapat terjadi pada aksila, pada
waktu melilit humerus di musculoradialis groove, atau sewaktu berjalan
©2004 Digitized by USU digital library
2

Page 3
superfisial pada sisi lateral lenga atas. Menyebabkan parese semua otot yang
diper sarafinya yaitu triseps, ekstensor pergelangan tangan, ekstensor jari
dan brakhioradialis, dan disertai defisit sensorik pada daerah yang dipersarafi
yaitu sisi lateral-dorsal tangan, ibu jari, jari telunjuk dan jari tengah. Lesi
pada aksila dapat disebabkan kompresi oleh kruk, dislokasi sendi bahu,
fraktur humerus dan luka tembus (Dejong 1979, Dyck 1975, Patten 1980).
B. Lesi neuropati radialis
Lesi neuropati radialis sewaktu melilit humerus atau sewaktu berjalan
seperfisial pada aspek lateral lengan atas, sering akibat kelamaan
menggantung lengan diatas sandaran kursi (Saturday nigth palsy), akibat
tertekannya lengan karena posisi yang tidak tepat selama anestesi atau tidur,
penggunaan tomiket yang tidak benar atau akibat iritasi dan kompresi oleh
kallus sesudah fraktur tulang.
Gejalanya:
- tidak dapat ekstensi siku karena parese triseps
- tidak dapat fleksi siku pada posisi lengan bawah antara pronasi dan supinasi
karena parese m.brakhioradialis
- tidak dapat supinasi lengan bawah karena parese m.brakhioradialis
- tidak dapat supinasi lengan bawah karena parese m. supinator
- wrist drop dan finger drop karena parese ekstensor pergelangan tangan dan
jari
- gangguan abduksi ibu jari tangan
- refleks trispes negatif atau menurun
- gangguan sensorik berupa parestesi atau baal pada bagian dorsal distal
lengan bawah, sisi leteral dan dorsal tangan, ibu jari, telunjuk dan jari
tengah.
C. Lesi pada bagian saraf yang berjalan antara septum intermuskularis lateralis
dan tempat dimana n.interosseus posterior menembus m.supinator
mengakibatkan jari yang dipersarafi oleh nerpus ini.
Gejalanya:
- tidak dapat supinasi dan meluruskan jari
- tidak ada wrist drop
- refleks triseps positif
- gangguan sensorik tidak ada
D. Lesi pada punggung pergelangan tangan, hanya akan menimbulkan gejala
sensorik, tanpa defisit motorik.
V. NEUROPATI RADIALIS PADA INTOKSIKASI TIMAH (LEAD)
Lntoksikasi timah (lead) sering menyebabkan neuropati radialis dan
memberikan gejala klinis yang khas dibandingkan dengan keracunan metal
lainnya. Pada dewasa lebih sering mengakibatkan neuropati yang mengenai
lengan, tidak selalu simetris, dan ekstensor tangan lebih lemah dari pada otot
lainnya (Goldstein 1975, Gilroy 1992).
Gejala Klinis:
Biasanya tanpa gejala sensorik dan tidak ada nyeri pada saraf. Paresenya
yang mengenai nervus radialis mengakibatkan suatu gambaran wirst drop yang
khas dan tidak mesti simetris. Dalam kasus wrist drop yang tipikal, parese diawali
pada bagian proksimal ekstensor jari tengah dan jari manis, kemudian diikuti
parese jari telunjuk dan kelingking, dan akhirnya parese ekstemal ibu jari. Pada
tahap lanjut juga terjadi parese ekstensor tangan.
Parese dan atrofi sering tidak mengikuti distribusi nervus radialis. Dapat
mengenai otot-otot thenar, terutama abduktor pollicis brevis yf dpr meluas ke
interosseus (Goldstein, 1975